免疫球蛋白輕鏈和重鏈

【參考范圍】免疫電泳法：正常為陰性。

免疫速率散射比濁法（ARRAY-360測(cè)定儀參考值）：Kappa鏈血清0.598～1.329g/L；尿液＜18.5mg/L；Lambda鏈血清0.280～0.665g/L；尿液＜500mg/L；Kappa/Lambda血清1.47～2.95.

【影響因素】1.免疫電泳法標(biāo)本要新鮮不可污染或有沉淀，否則電泳時(shí)會(huì)出現(xiàn)拖尾現(xiàn)象；用抗κ或抗λ血清電泳時(shí)，其中一種抗血清有時(shí)出現(xiàn)2條沉淀線，是靠近加樣孔較粗的為骨髓瘤蛋白所致，另一條通常較弱為游離輕鏈所致，極少數(shù)情況下提示標(biāo)本與抗血清中可能存在非特異性反應(yīng)物質(zhì)，應(yīng)用抗IgD、抗IgE血清進(jìn)一步鑒定；另外瓊脂濃度、緩沖液離子強(qiáng)度、電壓等要合適，每次實(shí)驗(yàn)必須做陰性、陽(yáng)性血清對(duì)照。

2.速率散射比濁法抗血清效價(jià)高、特異性和親和力強(qiáng)是實(shí)驗(yàn)的關(guān)鍵；PEG的分子量、濃度要適當(dāng)、醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理所用器具必須清潔；注意抗原和抗體比例，防止hook效應(yīng)的發(fā)生。

【臨床意義】1.正常Ig分子的基本結(jié)構(gòu)是由4條多肽鏈組成，即2條相同的分子量較小的輕鏈（L鏈）和2條相同的分子量較大的重鏈（H鏈）。L鏈共分為兩型κ型和λ型，同一個(gè)天然Ig分子L鏈的型均相同，正常人血清中κ型：λ型約為2：1.H鏈大小約為L(zhǎng)鏈的2倍，根據(jù)H鏈抗原性可將其分為5類(lèi)Υ鏈、α鏈、μ鏈、δ鏈、ε鏈，不同的H鏈與L鏈（κ型或λ型）分別組成一個(gè)完整的Ig分子，稱(chēng)為IgG（γ）、IgA（α）、IgM（μ）、IgD（δ）、IgE（ε）。

2.L鏈陽(yáng)性或升高見(jiàn)于多發(fā)性骨髓瘤、慢性淋巴細(xì)胞性白血病、巨球蛋白血癥、淀粉樣變性和惡性腫瘤等。在多發(fā)性骨髓瘤患者中，約20%患者只分泌游離輕鏈，50%的既有單克隆免疫球蛋白，又有單克隆尿輕鏈，前者預(yù)后較差。免疫電泳只出現(xiàn)單一L鏈沉淀線提示多屬于惡性疾病，兩條同時(shí)出現(xiàn)則多屬于SLE、肝臟疾病等。

尿液中游離L鏈又稱(chēng)為本周蛋白或凝溶蛋白，由于其分子量較小，易通過(guò)腎小球迅速?gòu)哪蛑信懦?，因此血中可呈陰性反?yīng)。將輕鏈病患者尿液加熱至56℃，15min凝固，繼續(xù)加熱至100℃時(shí)溶解，在冷至60℃以下又重新凝固而沉淀，本周蛋白含量＜1.45g/L時(shí)加熱法檢測(cè)常為陰性。

3.H鏈升高見(jiàn)于重鏈病，重鏈病是一類(lèi)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的惡性腫瘤，在患者血清/尿液中大量出現(xiàn)某一類(lèi)型Ig的H鏈或片段，其中Υ、α及μ重鏈病較常見(jiàn)。