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α1-抗胰蛋白酶臨床意義

2014-04-04 16:59 來(lái)源:
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臨床意義:低血漿AAT可以發(fā)現(xiàn)于胎兒呼吸窘迫綜合征。AAT缺陷(ZZ型、SS型甚至MS表現(xiàn)型)常伴有早年(20-30歲)出現(xiàn)的肺氣腫,由于吸入塵埃和細(xì)菌引起肺部多形核白細(xì)胞的吞噬活躍,引起溶酶體彈性蛋白酶釋放,當(dāng)M型AAT蛋白缺乏時(shí),蛋白水解酶過(guò)度地作用于肺泡壁的彈性纖維而導(dǎo)致肺氣腫的發(fā)生。AAT的缺陷,特別是ZZ表現(xiàn)型可引起肝細(xì)胞的損害而致肝硬化,醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理機(jī)制未明。常用測(cè)定方法,一種是基于胰蛋白酶的抑制能力(trypsininhibitorycapacity),但目前已有免疫化學(xué)方法,供應(yīng)M蛋白AAT的試劑盒來(lái)測(cè)定。正常參考值為新生兒1450-2700mg/L、成人780-2000mg/L.如果排除急性時(shí)相反應(yīng)的存在,正常人血漿濃度<500mg/L提示可能存在變異的表現(xiàn)型,可進(jìn)一步通過(guò)等電聚焦或淀粉膠電泳證實(shí)。

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