特發(fā)性肺纖維化是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考，順利通過考試！

【診斷】

一、臨床表現(xiàn)

（一）IPF幾乎只發(fā)生在成年人，起病隱匿，通常表現(xiàn)為干咳、呼吸困難，且為漸進(jìn)性。發(fā)熱罕見。

（二）查體肺部可聞及細(xì)小爆裂音，杵狀指也很常見。

二、檢查

（一）實(shí)驗(yàn)室檢查血沉可增快，抗核抗體和類風(fēng)濕因子陽性，LDH和γ-球蛋白可增高。

（二）影像學(xué)改變胸片表現(xiàn)為雙肺基底部，周邊的網(wǎng)格狀陰影，肺容積縮小，但病變早期胸片多正常。 HRCT表現(xiàn)為外周、胸膜下、基底部的斑片狀網(wǎng)格影以及局部區(qū)域的毛玻璃狀改變。

（三）肺功能測定限制性通氣功能障礙，肺總量、功能殘氣量和殘氣量均下降。Dlmco降低。

三、診斷標(biāo)準(zhǔn)

對多數(shù)IPF，特別是懷疑為IPF，而又無外科禁忌癥者，應(yīng)做外科手術(shù)肺活檢確診（開胸或電視胸腔鏡肺活檢），在尚未做外科肺活檢時(shí)， IPF仍不能確定情況下，如符合下列全部主要診斷標(biāo)準(zhǔn)，以及4項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)中的3項(xiàng)， 1PF的臨床診斷正確性亦高。

（一）主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.除外已知的間質(zhì)性肺?。↖LD）的病因，如某些藥物的毒性作用，環(huán)境污染和結(jié)締組織疾病所致的ILD.

2.異常的肺功能改變，限制性通氣功能障礙和（或）氣體交換障礙醫(yī)學(xué)、教育網(wǎng)搜集整理。

3.雙側(cè)肺底部網(wǎng)格狀陰影，在HRCT伴少許毛玻璃狀改變。

4.經(jīng)支氣管鏡肺活檢或支氣管肺泡灌洗（BAL）無其他疾病的證據(jù)。

（二）次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.年齡大于50歲。

2.起病隱匿，無法解釋的運(yùn)動(dòng)后呼吸困難。

3.疾病持續(xù)時(shí)間大于3個(gè)月。

4.雙側(cè)肺底可聞乃吸氣相爆裂音（干性或Velcro音）。

【治療】

一、糖皮質(zhì)激素

強(qiáng)的松每日0.5mg/Kg，連續(xù)4周；以后每日0.25mg／kg，連續(xù)8周；減量0.125mg/Kg每天一次或0.25mg/Kg隔日一次口服維持。

二、硫唑嘌呤

每日2～3mg/Kg口服，最大劑量可用至150mg／d，一般可從25～50mg/d開始，然后每7～14天增加25mg，直至最大劑量。

三、環(huán)磷酰胺

按每日2mg/Kg給藥，最大劑量可用150mg／d.一般可從25～50mg/d開始，然后每7～14天增加25mg，直至最大劑量。

四、療程

治療3個(gè)月以上才能客觀地認(rèn)定治療反應(yīng)，在沒有并發(fā)癥和副作用的情況下，上述聯(lián)合治療應(yīng)持續(xù)至少6個(gè)月，如有效，則用同等劑量繼續(xù)聯(lián)合治療，如無效則需終止治療或改用其他治療方案。每6個(gè)月對治療反應(yīng)進(jìn)行一次評估。

【療效標(biāo)準(zhǔn)】

一、治愈本病目前尚無治愈可能。

二、好轉(zhuǎn)癥狀減輕，胸部X線檢查，肺功能檢查有好轉(zhuǎn)，生活能基本自理。

三、未愈癥狀及胸部X線，肺功能檢查均無好轉(zhuǎn)。