結(jié)節(jié)病是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考，順利通過(guò)考試！

診斷

一、臨床表現(xiàn)

（一）多發(fā)于20～40歲的成人，部分患者無(wú)癥狀。全身癥狀包括乏力、厭食、體重下降和發(fā)熱。呼吸道癥狀一般較輕，可有呼吸困難、干咳、胸痛，咳血少見(jiàn)

（二）體檢杵狀指罕見(jiàn)，可有肺部羅音。周?chē)馨徒Y(jié)腫大，多發(fā)于頸、腋下、腹股溝等處，常為孤立性偶為多發(fā)，可活動(dòng)，較韌，無(wú)痛。結(jié)節(jié)性紅斑常見(jiàn)，心臟受累可出現(xiàn)心律失常、傳導(dǎo)阻滯、還可有乳頭肌功能失調(diào)、心肌病，心包炎和心功能衰竭等表現(xiàn)

。眼部表現(xiàn)以虹膜睫狀體炎多見(jiàn)，結(jié)節(jié)病可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)的任何～部分而出現(xiàn)相應(yīng)病變。腎臟受累后出現(xiàn)間質(zhì)性腎炎，肝功能異常，少數(shù)病人出現(xiàn)肝脾腫大?？捎腥倌[大及骨骼關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。

二、檢查

（一）周?chē)馨图?xì)胞計(jì)數(shù)減少，嗜酸性細(xì)胞可增多，全血細(xì)胞減少及溶血性貧血罕見(jiàn)，血沉多增快。血漿蛋臼電泳球蛋白增高，以γ-球蛋白增高尤為明顯，轉(zhuǎn)氨酶增高，堿性磷酸酶增高。血鈣及尿鈣增加。血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶增高，高于正常值上限2倍意義較大。支氣管肺泡灌洗液CD4+／CD8+ 比值增高，如大于3.5則有診斷價(jià)值。

（二）Kveim皮膚試驗(yàn)陽(yáng)性率為65%～92%，近年來(lái)一般很少使用醫(yī)學(xué)、教育網(wǎng)搜集整理。

（三）結(jié)核菌素試驗(yàn)通常為陰性或弱陽(yáng)性。

（四）影像學(xué)檢查十分重要，胸部X線(xiàn)片的典型表現(xiàn)為雙肺門(mén)及縱隔對(duì)稱(chēng)性淋巴結(jié)腫大，可伴有肺內(nèi)網(wǎng)格狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影，根據(jù)胸片對(duì)胸內(nèi)結(jié)節(jié)病進(jìn)行分期，胸部CT可更清楚地顯示肺門(mén)和縱隔的淋巴結(jié)腫大以及肺的受累情況。

（五）肺功能檢查Ⅱ或Ⅲ期患者肺功能異常者多，特征性變化為限制性通氣功能障礙，可伴有彌散量降低和氧合障礙，有一部分病人同時(shí)有氣道阻塞。

（六）67Ga掃描出現(xiàn)典型熊貓眼樣放射濃聚則支持結(jié)節(jié)病診斷。

（七）病理學(xué)診斷可進(jìn)行淺表淋巴結(jié)活檢，支氣管粘膜活檢，經(jīng)纖支鏡肺活檢，經(jīng)皮肺活檢。開(kāi)胸肺活檢及縱隔淋巴結(jié)活檢，還可考慮進(jìn)行受累組織如肝，腮腺、皮下結(jié)節(jié)等部位活檢。

三、診斷標(biāo)準(zhǔn)

結(jié)節(jié)病的診斷主要依據(jù)臨床評(píng)價(jià)和病理。我國(guó)于1989年對(duì)結(jié)節(jié)病的臨床診斷作出了以下規(guī)定：

（一）由于結(jié)節(jié)病屬多臟器疾病，其癥狀隨受累臟器而不同，在我國(guó)從臨床角度來(lái)診斷結(jié)節(jié)病應(yīng)注意除外結(jié)節(jié)病合并結(jié)核病，也應(yīng)排除淋已系統(tǒng)腫瘤或其他肉芽腫性疾病。

（二）X線(xiàn)胸片示雙側(cè)肺門(mén)及縱隔對(duì)稱(chēng)性淋巴結(jié)腫大，伴有或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀，片狀陰影。

（三）組織活檢證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病。取材部位可以為淺表淋巴結(jié)，縱隔淋巴結(jié)，氣管內(nèi)膜結(jié)節(jié)，前斜角肌脂肪墊淋巴結(jié)活檢，肝臟穿刺或肺活檢以及皮膚損害處活檢等。

（四）Kveim一Siltzbach實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性反應(yīng)。

（五）血清ACE活性升高。

（六）5單位結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)為陰性或弱陽(yáng)性反應(yīng)。

（七）高鈣血癥、鈣尿癥、堿性磷酸酶升高，血漿免疫球蛋白升高，支氣管灌洗液中T淋巴細(xì)胞及其亞群的檢查結(jié)果可作為診斷結(jié)節(jié)病的活動(dòng)性參考。有條件單位可作67Ga放射性核素掃描，以了解病變侵犯的程度和范圍。

第（二）、（三）、（四）條為主要依據(jù)。第（一）、（五）、（六）條為重要的參考指標(biāo)，注意綜合診斷，動(dòng)態(tài)觀察。

【治療】

結(jié)節(jié)病在開(kāi)始治療前首先考慮能否先觀察而不予治療，多數(shù)病人可自然緩解，緩解多發(fā)生在2年內(nèi)。一般認(rèn)為在出現(xiàn)以下情況時(shí)可考慮給予治療，并首選口服腎上腺皮質(zhì)激素：嚴(yán)重的眼、神經(jīng)或心臟結(jié)節(jié)病，惡性高鈣血癥，有癥狀的H期結(jié)節(jié)病，進(jìn)展的H期結(jié)節(jié)?。ū憩F(xiàn)為肺功能進(jìn)行性下降）以及Ⅲ期結(jié)節(jié)病。

一、皮質(zhì)激素治療

強(qiáng)的松30mg/d，1個(gè)月，然后20mg/d和15mg／d各1個(gè)月， 10mg／d維持9個(gè)月后在6個(gè)月內(nèi)逐漸撤藥，總療程18個(gè)月，在維持治療階段可考慮使用吸人皮質(zhì)激素治療，以減少副作用。

二、非腎上腺皮質(zhì)激素藥物治療

對(duì)結(jié)節(jié)紅斑和關(guān)節(jié)病，可給予奈普生和消炎痛，皮膚和粘膜結(jié)節(jié)病可選用氯喹。神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)，可給予環(huán)磷酰胺和甲氨蝶呤。對(duì)難治病例，可加用環(huán)抱菌素治療。

[療效標(biāo)準(zhǔn)】

一、治愈臨床治愈，所有客觀指標(biāo)檢查正常，病情穩(wěn)定達(dá)5年以上。

二、好轉(zhuǎn)臨床好轉(zhuǎn)，所有客觀指標(biāo)檢查有明顯好轉(zhuǎn)。

三、未愈臨床癥狀及所有客觀指標(biāo)檢查均無(wú)好轉(zhuǎn)。