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支氣管擴(kuò)張的病因及發(fā)病機(jī)制

支氣管擴(kuò)張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。支氣管擴(kuò)張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起,但較少見。另有約30%支氣管擴(kuò)張患者病因未明,可能與機(jī)體遺傳、免疫失失衡或解剖缺陷等因素有關(guān)。

一、支氣管-肺組織感染和阻塞 常見的病毒和細(xì)菌感染使支氣管管腔粘膜充血、水腫,分泌物阻塞使管腔狹小,導(dǎo)致引流不暢而加重感染,兩者相互影響,促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎是支氣管-肺組織感染所致支氣管擴(kuò)張最常見的原因。由于兒童支氣管管腔細(xì),管壁薄弱,易阻塞,反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織,使彈性減退,或細(xì)支氣管周圍肺組織纖維化,牽拉管壁,致使支氣管變形擴(kuò)張。肺組織的慢性感染或結(jié)核病灶愈合后的纖維組織牽拉,也可形成支氣管擴(kuò)張。此外,腫瘤、異物吸入或管外腫大的淋巴結(jié)壓迫,也可導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染而致支氣管擴(kuò)張。

二、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素 ①支氣管先天性發(fā)育障礙,如巨大氣管-支氣管癥,可能是先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的擴(kuò)張。②因軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足,導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差,常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心),被稱為Kartagener綜合征,常伴支氣管擴(kuò)張。③與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化和遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏癥,都可有支氣管粘稠分泌物潴留,引起阻塞、肺不張和感染,誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。

三、機(jī)體免疫功能失調(diào) 支氣管擴(kuò)張可能與機(jī)體免疫功能失調(diào)有關(guān),且體液免疫缺陷比細(xì)胞免疫缺陷更易發(fā)生。體液免疫缺陷者,由于其氣管-支氣管分泌物中缺乏IgA和/或IgG抗體,易導(dǎo)致反復(fù)病毒或細(xì)菌感染。另外,目前已發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、支氣管哮喘和泛細(xì)支氣管炎等免疫相關(guān)疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。

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