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腦積水先天性腦積水

2012-10-10 16:12 醫(yī)學教育網
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  腦脊髓液循環(huán)與分泌吸收障礙,過多的腦脊液積于腦室內,或在顱內蛛網膜下腔積存,稱為腦積水。多有顱內壓增高。嬰兒腦積水是常見的一類,多發(fā)生在兩歲以內的嬰兒。其它年齡也可發(fā)生腦積水,其內容不包括在本章節(jié)內。

  病因

  發(fā)生原因是多方面的,以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。也可見后天性病變如顱內感染、出血、顱內腫瘤、外傷。

  按腦脊液系統(tǒng)功能障礙的性質可分為梗阻性(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。前者由于室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發(fā)生;后者多因腦脊液分泌過?;蛭照系K所致。由于長期腦室內壓增高,大腦組織受壓,發(fā)生退行性變,可變得極為菲薄。

  臨床表現

  嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數周頭顱開始增大,一般經3~5個月方逐漸發(fā)現,也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大,與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉,致鞏膜上部露白,前囟擴大且張力增加,其它囟門也可擴大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉,顱內壓增高時,頭顱可以發(fā)生代償性擴大,故在早期顱內壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴重,進展較快時,亦可出現,其癥狀為反復嘔吐。腦退行性變,腦發(fā)育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重,常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經受壓萎縮,可致失明。眼球震顫,驚厥亦較常見。還常并發(fā)身體其它部位畸形。

  少數病例,腦積水在發(fā)展到一定時期后可自行停止,頭顱不再繼續(xù)增大,顱內壓亦不高,成為“靜止性腦積水”。

  診斷

  根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀,一般診斷無大困難。檢查時,對早期的可疑本癥的病兒,定期測量頭顱大小,包括周徑、前后徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33~35cm.后囟出生后6周閉合,前囟于9~18個月之間閉合,這些數據可作參考。

  為進一步確定診斷,了解腦積水的性質和程度,可進行如下檢查:

 ?。ㄒ唬╋B骨X線平片可顯示頭顱增大,頭面比例不對稱,顱骨變薄,顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴大等。

 ?。ǘ╊^顱CT掃描可顯出擴大的腦室系統(tǒng)及腦實質性質,有助于鑒別是否有腦瘤等病。

  (三)頭顱超聲檢查中線波多無移位,側腦室或第三腦室均有擴大等。

 ?。ㄋ模┣柏洞┐探枰耘懦材X膜下血腫或水瘤,這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低(正常嬰兒為50~60mm水柱)。

 ?。ㄎ澹┠X室造影對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形,排除硬膜下血腫、水瘤以及區(qū)別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室內注入水溶性碘劑。

  本病應與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內腫瘤、佝僂病等相鑒別。

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