是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點(diǎn)是產(chǎn)生大量不成熟的白細(xì)胞，這些白細(xì)胞在骨髓內(nèi)聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能夠通過(guò)血液在全身擴(kuò)散，導(dǎo)致病人出現(xiàn)貧血、容易出血、感染及器官浸潤(rùn)等。

  發(fā)病原因

慢性粒細(xì)胞白血病的病因仍未明確，但認(rèn)為費(fèi)城染色體與該病密切相關(guān)，大約有90至95%的病人出現(xiàn)費(fèi)城染色體。

  臨床表現(xiàn)

一、多發(fā)人群

慢性粒細(xì)胞白血病是一種相對(duì)少見(jiàn)的惡性腫瘤，大約占所有癌癥的0.3%，占成人白血病的20%；一般人群中，大約每10萬(wàn)有1至2個(gè)人患有該病。慢性粒細(xì)胞白血病可以發(fā)生于任何年齡的人群，但以50歲以上的人群最常見(jiàn)，平均發(fā)病年齡為65歲，男性比女性更常見(jiàn)。

二、臨床分期

慢性粒細(xì)胞白血病進(jìn)展緩慢，根據(jù)骨髓中白血病細(xì)胞的數(shù)量和癥狀的嚴(yán)重程度，分為三個(gè)期：慢性期、加速期和急變期。其中，大約有90%病人診斷時(shí)為慢性期，每年約3%至4%慢性期進(jìn)展為急變期。

三、疾病癥狀

因?yàn)槁粤＜?xì)胞白血病進(jìn)展比較緩慢，所以很多病人沒(méi)有癥狀，尤其在早期的病人，隨著疾病的進(jìn)展，白血病破壞骨髓正常造血功能，浸潤(rùn)器官，引起了明顯但非特異的癥狀。包含有：

1.貧血：表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白或活動(dòng)后氣促等；

2.反復(fù)感染且不易治好：主要由于缺少正常的白細(xì)胞，尤其是中性粒細(xì)胞；

3.出血傾向：容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經(jīng)不規(guī)則出血等，由于血小板減少引起；

4.脾大、不明原因的消瘦及盜汗等。

  疾病診斷

慢性粒細(xì)胞白血病主要依靠血常規(guī)、骨髓穿刺活檢來(lái)診斷的；表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞異常升高和骨髓大量的白血病細(xì)胞堆積。

一、慢性期

1.白細(xì)胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范圍 20 to >500 × 109/L))。

2.外周血堿性粒細(xì)胞增多。

3.外周血及骨髓原始細(xì)胞 <5%，可見(jiàn)大量中晚幼粒細(xì)胞。

二、加速期

1.外周血及骨髓原始細(xì)胞10–19% 。

2.外周血堿性粒細(xì)胞≥20% 。

3.持續(xù)血小板減少。

4.出現(xiàn)白血病細(xì)胞克隆進(jìn)化的細(xì)胞遺傳學(xué)。

三、急變期

1.外周血及骨髓原始細(xì)胞≥20%。

2.骨髓外原始細(xì)胞侵犯。

  疾病治療

慢性粒細(xì)胞白血病治療依賴于疾病的分期、年齡和健康狀況等。

一、慢性期

治療的目的是控制疾病進(jìn)展和維持血細(xì)胞在正常范圍，可以使用羥基尿、干擾素或格列衛(wèi)等。某些年輕病人可以考慮干細(xì)胞移植以獲得治愈的機(jī)會(huì)。

治療方案：

1）酪氨酸激酶抑制劑（最佳推薦）

（1）伊馬替尼 400mg 口服 1/日。

（2）尼羅替尼 300mg 口服 2/日③達(dá)沙替尼 100mg 口服 1/日。

2）配型相合的相關(guān)或無(wú)關(guān)供者的異基因造血干細(xì)胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制劑無(wú)法耐受時(shí)考慮）。

二、加速期和急變期

疾病進(jìn)展加快，需要更加強(qiáng)烈的方案，治療的目的是清除白血病細(xì)胞，恢復(fù)骨髓造血功能或回到慢性期。

治療方案:

1）酪氨酸激酶抑制劑：尼羅替尼 或者達(dá)沙替尼

2）配型相合的相關(guān)或無(wú)關(guān)供者的異基因造血干細(xì)胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制劑無(wú)法耐受時(shí)考慮）。

3）可采用新藥臨床試驗(yàn)。

一些病人診斷時(shí)外周血出現(xiàn)大量的白細(xì)胞，引起血液循環(huán)阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血癥等，需要通過(guò)白細(xì)胞分離術(shù)或化療來(lái)降低白血病細(xì)胞數(shù)量。同時(shí)需要大量補(bǔ)液，將細(xì)胞壞死釋放出來(lái)的毒性物質(zhì)排除體外。