1.兩個乙酰輔酶A被硫解酶催化生成乙酰乙酰輔酶A.β-氧化的最后一輪也生成乙酰乙酰輔酶A.

2.在乙酰乙酰CoA再與第三個乙酰CoA分子結合，形成3-羥基-3-甲基戊二酰CoA.由HMG CoA合成酶催化。

3.HMG CoA被HMG CoA裂解酶（HMG CoA lyase）裂解，形成乙酰乙酸和乙酰CoA.

4.乙酰乙酸在β-羥丁酸脫氫酶（β-hydroxybutyrate dehydrogenase）的催化下，用NADH還原生成β羥丁酸，反應可逆，注意此處為D-β-羥丁酸脫氫酶催化，不催化L-型底物。

5.乙酰乙酸自發(fā)或由乙酰乙酸脫羧酶催化脫羧，生成丙酮。

乙酰乙酸和b-羥丁酸都可以被轉運出線粒體膜和肝細胞質(zhì)膜，進入血液后被其它細胞用作燃料。在血液中少量的乙酰乙酸脫羧生成丙酮。