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家族性ALZHEIMER病的病理變化是什么
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肉眼觀察腦萎縮明顯,腦回窄,腦溝寬,病變以額葉、頂葉及顳葉最明顯,側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)張,繼發(fā)性腦積水。小腦及脊髓結(jié)構(gòu)正常。
鏡下本病主要組織學(xué)病變?yōu)椋海?)老年斑為細(xì)胞外結(jié)構(gòu),直徑為20~150μm,多見于內(nèi)嗅區(qū)皮質(zhì),海馬CA-1區(qū),其次為額葉和顳葉皮質(zhì)。其中心為淀粉樣蛋白,周圍由銀染色陽(yáng)性的神經(jīng)細(xì)胞突起圍繞。其數(shù)目與癡呆成正比;(2)神經(jīng)原纖維纏繞神經(jīng)原纖維增粗,扭曲形成纏結(jié),HE染色中較模糊,呈淡藍(lán)色,而銀染色最為清楚。電鏡下證實(shí)為雙螺旋纏繞的細(xì)絲構(gòu)成,在海馬,杏仁核,顳葉內(nèi)側(cè)的皮質(zhì)錐體細(xì)胞多見。此變化是神經(jīng)原趨向死亡的標(biāo)志;(3)顆??张葑冃陨窠?jīng)細(xì)胞漿中出現(xiàn)小空泡,內(nèi)含嗜酸顆粒,多見于海馬區(qū)的錐形細(xì)胞;(4)Hirano小體為神經(jīng)細(xì)胞樹突近端棒形嗜酸性包含體,生化分析證實(shí)為肌動(dòng)蛋白,多見于海馬錐體細(xì)胞。
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