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代謝性疾病-內(nèi)科主治醫(yī)師復(fù)習(xí)

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代謝性疾病 由遺傳性和代謝性疾病,致某些物質(zhì)因代謝障礙而沉積于肝臟,引起肝細(xì)胞變性壞死、結(jié)締組織增生而形成肝硬化。

1、肝豆?fàn)詈俗冃?/strong>(hepato-lenticular degeneration)或稱Wilson病。由于先天性銅代謝異常,銅沉著于肝、腦組織而致病。其特點(diǎn)為肝硬化與雙側(cè)腦基底神經(jīng)節(jié)變性同時(shí)存在,臨床上除肝硬化癥狀外,有精神障礙及錐體外系癥狀,如面部缺乏表情、流涎、吞咽及說話困難,手、足及頭頸部震顫、肌肉強(qiáng)直等表現(xiàn)。

2、血色病(hemochromatosis)因鐵代謝障礙,過多的鐵沉著于肝組織而引起的肝硬化。多為小結(jié)節(jié)性,晚期也可表現(xiàn)為大結(jié)節(jié)性肝硬化,臨床上主要表現(xiàn)為肝硬化,糖尿病及皮膚色素沉著等。

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