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尿崩癥的病因是什么?

2020-01-09 11:22 來源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
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尿崩癥的病因是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家整理如下:

1.中樞性尿崩癥

任何導(dǎo)致AVP的合成和釋放受損的情況均可引起CDI的發(fā)生,其病因有原發(fā)性、繼發(fā)性及遺傳性三種。

(1)原發(fā)性 原因不明,占尿崩癥的30%-50%,部分患者在尸檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核和室旁核細(xì)胞明顯減少或消失。

(2)繼發(fā)性

1)頭顱外傷和下丘腦-垂體手術(shù) 是CDI的常見病因,其中以垂體手術(shù)后一過性CDI最常見,如手術(shù)造成正中隆突以上的垂體柄受損,則可導(dǎo)致永久性CDI。

2)腫瘤 尿崩癥可能是蝶鞍上腫瘤最早的臨床癥狀。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤主要是咽鼓管瘤或松果體瘤,繼發(fā)性腫瘤以肺癌乳腺癌的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移最常見。

3)肉芽腫 結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、類肉瘤、黃色瘤等。

4)感染性疾病 腦炎、腦膜炎、結(jié)核、梅毒等。

5)血管病變 動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈栓塞等。

6)自身免疫性疾病 可引起CDI,血清中存在抗AVP細(xì)胞抗體。

7)妊娠后期和產(chǎn)褥期婦女 可發(fā)生輕度尿崩癥,其與血液中AVP降解酶增高有關(guān)。

(3)遺傳性 可為X連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳由女性傳遞,男性發(fā)病,雜合子女可有尿濃縮力差,一般癥狀較輕,可無明顯多飲、多尿。常染色體顯性遺傳可由于AVP前體基因突變或AVP載體蛋白基因突變所引起。常染色體隱性遺傳,常為家族型病例,患者自幼多尿,可能是因?yàn)闈B透性感受器的缺陷所致。

2.腎性尿崩癥

由于腎對AVP無反應(yīng)或反應(yīng)減弱所致,病因有遺傳性和繼發(fā)性兩種。

(1)遺傳性 90%的DNI患者為X連鎖遺傳,其中至少90%可檢測出AVP受體2型(AVPR2)基因突變;其余10%的患者為常染色體遺傳,其突變基因?yàn)樗ǖ赖鞍?(AQP2),其中9%為顯性遺傳,1%為隱性遺傳。

(2)繼發(fā)性

1)腎小管間質(zhì)性病變 如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變等。

2)代謝性疾病 如低鉀血癥、高鈣血癥等。

3)藥物 如抗生素、抗真菌藥、抗腫瘤藥物、抗病毒藥物等,其中碳酸鋰可能因?yàn)槭辜?xì)胞cAMP生成障礙,干擾腎對水的重吸收而導(dǎo)致NDI。

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