特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療
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(一)血小板減少急癥的處理 適用于:①血小板<20×109/L;②出血嚴重、廣泛者;③疑有或已有顱內(nèi)出血者;④近期將實施手術(shù)或分娩者,應予緊急處理。
1.血小板成分輸注。
2.大劑量丙種球蛋白0.4g/kg,靜脈滴注,連續(xù)用5天。
3.靜脈注射腎上腺皮質(zhì)激素地塞米松10~20mg/d或甲潑尼龍800~1000mg/d,連續(xù)用3~5天。
4.血漿置換。
(二)慢性ITP的處理
1.糖皮質(zhì)激素 為首選藥物,近期有效率約為80%。
其作用機制為:(1)可減少血小板抗體的生成,減輕抗原-抗體反應。(2)抑制單核-巨噬細胞對結(jié)合抗體的血小板的清除作用,使血小板壽命延長。(3)降低毛細血管脆性,改善出血癥狀。(4)刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。潑尼松效果較好。每天用量為1mg/(kg·d),一次頓服。待血小板恢復正?;蚪咏:笾饾u緩慢減量。小劑量(5~10mg/d)維持治療3~6個月。少數(shù)病人可根據(jù)情況選用氫化可的松或甲潑尼龍。若血小板在30×109/L以上而無明顯出血者,可暫不予治療。
2.脾切除 脾切除是治療本病的有效方法之一。有效率為70%~90%。
其機制為:(1)減少血小板抗體的產(chǎn)生。(2)去除血小板破壞的主要場所。
脾切除的指征為:①糖皮質(zhì)激素治療3~6個月無效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效,但發(fā)生對激素的依賴性,停藥或減量后復發(fā)或需較大劑量(10mg/d以上)才能維持者;③對糖皮質(zhì)激素應用有禁忌者;④51Cr核素標記掃描顯示血小板破壞主要在脾臟者。
脾切除的禁忌證有:①患有心臟病等嚴重疾病不能耐受者;②妊娠期(初3個月和末3個月)婦女;③年齡小于6歲者(學齡前兒童)。
3.免疫抑制劑治療 一般不作首選治療。其應用指征為:①對糖皮質(zhì)激素或脾切除治療效果不佳者;②不能應用糖皮質(zhì)激素治療或脾切除者;③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。
常用藥物:①長春新堿1~2mg/次,每周一次靜脈滴注,連續(xù)用4~6周;②環(huán)磷酰胺100~200mg/d,口服,需用4~6周;③硫唑嘌呤100~200mg/d,口服,維持8~12周。后兩類藥物毒副作用較大;④環(huán)孢素適于難治性病人,250~500mg/d,口服;⑤霉酚酸酯(MMF,驍悉)適于難治性病人,0.5~1.0g/d口服,注意白細胞減少;⑥利妥昔單克隆抗體。
4.其他 達那唑400~600mg/d,分次口服,療程在2個月以上。應注意肝功能。
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