凝血酶原時(shí)間(PT)正常見(jiàn)于什么情況?
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凝血酶原時(shí)間(PT)正常見(jiàn)于
【正確答案】 C
【答案解析】 血友?。℉emophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子X(jué)I缺乏癥(曾稱(chēng)血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn),出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。
實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn):血友病患者血管壁和血小板功能正常因此出血時(shí)間(BT)正常,患者有正常的纖維蛋白原和因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ活性,因此凝血酶原時(shí)間(PT)正常,但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏,使內(nèi)源性凝血的試驗(yàn)異常,診斷必須基于體外凝血活性的篩選試驗(yàn),部分凝血活酶時(shí)間(APTT或KPTT)或凝血活酶生成時(shí)間(比格斯氏TGT)。
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