系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機制是什么?
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1.病因
(1)遺傳
1)流行病學(xué)及家系調(diào)查:資料表明SLE患者第1代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭。單卵雙胞胎患SLE者5~10倍于異卵雙胞胎的SLE發(fā)病率。大部分病例不顯示有遺傳性。
2)易感基因:研究證明SLE易感性與多個基因相關(guān)。
①SLE是個多基因病;
②多個基因在某種條件(環(huán)境)下相互作用而改變了正常免疫耐受性而致?。?/p>
③基因與臨床亞型及自身抗體有一定相關(guān)性;
④在實驗動物中看到有保護性基因。
(2)環(huán)境因素
1)陽光:紫外線使皮膚上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡,新抗原暴露而成為自身抗原。
2)藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體等。
3)雌激素:女性患者明顯高于男性。
2.發(fā)病機制
由于SLE的免疫反應(yīng)異常,最為突出的是T淋巴細(xì)胞功能異常和B淋巴細(xì)胞的高度活化和產(chǎn)生多種自身抗體為本病的免疫學(xué)特征,也是該病發(fā)生和延續(xù)的主要因素之一。
細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失衡、細(xì)胞凋亡異常、免疫復(fù)合物清除能力下降等,促使免疫應(yīng)答異常。自身抗體與相應(yīng)抗原形成免疫復(fù)合物,并沉積于不同組織器官是SLE的主要發(fā)病機制。
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