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下丘腦原發(fā)病的表現(xiàn)和功能異常

（1）下丘腦原發(fā)病的表現(xiàn)：

與下丘腦綜合征的病因有關(guān)。如鞍上區(qū)腫瘤、第三腦室前部腫瘤極易侵及下丘腦，可引起尿崩癥、視力減退、頭痛、嘔吐、顱內(nèi)壓增高征。如結(jié)核性腦膜炎時(shí)，則有低熱、盜汗、血沉增快、頸項(xiàng)強(qiáng)直、克氏征陽性等腦膜刺激征。

（2）下丘腦功能失常：

不同部位的下丘腦核團(tuán)神經(jīng)元受損時(shí)，表現(xiàn)不同的調(diào)節(jié)功能障礙。

①睡眠障礙：

下丘腦后部病變時(shí)，多數(shù)患者表現(xiàn)嗜睡，早期可失眠。常見的嗜睡有下列類型

A.發(fā)作性睡?。╪arcolepsy）：患者不分時(shí)間和場地隨時(shí)睡眠，數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等。最常見。多由于腦外傷、腦炎等引起。

B.深睡眠癥（parasomnia）：睡眠發(fā)作可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，但可喊醒進(jìn)食、小便，過后又入睡。多見于下丘腦后部、腦干上端的疾病。

C.睡眠顛倒：白天嗜睡，夜間興奮，可見于下丘腦后部感染。

D.周期性嗜睡強(qiáng)食癥（kleine-levin syndrome）患者出現(xiàn)不可控制的、發(fā)作性睡眠，每次睡眠時(shí)間持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天，醒后暴飲、暴食，食量增加數(shù)倍以上，又稱下丘腦性（中樞性）肥胖癥。

②攝食障礙：

A.病變累及腹內(nèi)側(cè)核或結(jié)節(jié)部，常致多食而肥胖，常伴性器官發(fā)育不良，稱肥胖-生殖無能綜合征。肥胖以面、頸及軀干部最顯著，肢體近端次之，手指纖細(xì)，皮膚細(xì)膩，骨骼過長，智力減退，性器官發(fā)育障礙，可并發(fā)尿崩癥。

B.病變累及下丘腦外側(cè)，腹外側(cè)核，常出現(xiàn)厭食、消瘦、毛發(fā)脫落、皮膚萎縮、肌肉軟弱、心動(dòng)過緩、畏寒、基礎(chǔ)代謝率降低，甚至惡病質(zhì)。

③體溫調(diào)節(jié)失常：

A.體溫過低：降至36.0℃以下?？梢娪谘芰?。

B.低熱：通常在37.0℃上下。

C.高熱：呈弛張型或不規(guī)則型高熱，可達(dá)41.0℃以上，晝夜多變，高熱時(shí)軀干熱，而肢體冰涼，呼吸及心率正常，一般退熱藥無效，但氯丙嗪和大劑量的氨基比林可退熱。（用藥時(shí)注意藥物的副作用）物理降溫如酒精擦浴、冰水灌腸、冰袋冷敷也有效。

④精神癥狀：

A.急性病變時(shí)，常表現(xiàn)激動(dòng)、哭笑無常、定向缺失、幻覺、易怒、抽搐等。

B.兩側(cè)乳頭體受損時(shí)，可出現(xiàn)柯薩可夫綜合征又稱遺忘綜合征（amnestic syndrome）為近事遺忘、虛構(gòu)癥和定向障礙，意識(shí)尚清楚，偶在夜間可出現(xiàn)短暫譫妄狀態(tài)。

C.下丘腦前部受損時(shí)，亦可引起躁狂癥，可見于顱腦手術(shù)、外傷。

D.腦炎后也可出現(xiàn)病態(tài)人格，精神異常，多由于病變侵及下丘腦部。

⑤心血管癥狀：

臨床表現(xiàn)多種多樣，而且是波動(dòng)性的，與病因及病變部位有關(guān)。

A.下丘腦病變：周期性低血壓，陣發(fā)性高血壓，陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，竇性心動(dòng)過速，心動(dòng)過緩等。

B.鞍上-第三腦室腫瘤，可出現(xiàn)間歇性發(fā)作的直立性低血壓。

C.下丘腦及腦干急性病變時(shí)，可出現(xiàn)心肌梗死樣心電圖改變，T波低平、倒置，Q-T間期延長，U波明顯。以上心電圖改變與體溫、血電解質(zhì)水平無明顯關(guān)系。

⑥胃及十二指腸潰瘍：

下丘腦急性病變時(shí)常發(fā)生胃及十二指腸潰瘍并出血，穿孔或腹膜炎。

⑦顱部外傷：

下丘腦部畸胎瘤、大腦膠質(zhì)瘤患者，可發(fā)生間腦性癲癇。發(fā)作時(shí)，顏面及胸上部皮膚潮紅、大量出汗、流涎、溢淚、排尿感、排便感、抽搐、震顫，有或無意識(shí)障礙，數(shù)分鐘至1～2h不等。發(fā)作過后覺全身乏力。

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