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生長激素缺乏性侏儒癥的病因及臨床表現(xiàn)介紹

2020-02-14 16:41 醫(yī)學教育網(wǎng)
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醫(yī)學教育網(wǎng)小編為了幫助各位考生更好地備考復(fù)習,專門整理了生長激素缺乏性侏儒癥的病因及臨床表現(xiàn)介紹,如下:

生長激素缺乏性侏儒癥又稱垂體性侏儒癥。是指自兒童期起病的腺垂體生長激素缺乏而導(dǎo)致生長發(fā)育障礙。其病因可為特發(fā)性或繼發(fā)性;可由于垂體本身疾病所致(垂體性),也可由于下丘腦功能障礙導(dǎo)致垂體生長激素缺乏(下丘腦性);可為單一性生長激素缺乏,也可伴有腺垂體其他激素缺乏。本病多見于男性。

病因

其病因可為特發(fā)性或繼發(fā)性;可由于垂體本身疾病所致(垂體性),也可由于下丘腦功能障礙導(dǎo)致垂體生長激素缺乏(下丘腦性);可為單一性生長激素缺乏,也可伴有腺垂體其他激素缺乏。

臨床表現(xiàn)

特發(fā)性生長激素缺乏性侏儒癥患兒出生時身長體重往往正常,數(shù)月后才開始生長發(fā)育延緩,但常不被發(fā)覺,多在2~3歲后才開始生長發(fā)育延緩,但常不被發(fā)覺,多在1——3歲后和同齡兒童的差別愈見顯著,但生長并不完全停止,只是生長速度極為緩慢,一般不超過4——5厘米/年,體態(tài)一般尚勻稱,成年后多仍保持同年體形和外貌,皮膚較細膩而干燥,有皺紋,皮下脂肪有時可略豐滿,成年后身高一般不超過130cm,X線攝片可見骨齡幼稚,骨骺久不融合。

患者至青春期,性器官不發(fā)育,第二性征缺如。男友生殖器小,與幼兒相似,睪丸細小,多伴有隱睪癥,無胡須;女性表現(xiàn)為原發(fā)性米徑,乳房不發(fā)育。單一性生長激素缺乏者可出現(xiàn)性器官發(fā)育與第二性征,但往往明顯延遲。

智力發(fā)育一般正常,學習成績與同年齡者無差別,但年長后常因身材矮小而抑郁寡歡,不合群,有自卑感。

繼發(fā)性生長激素缺乏性侏儒癥除上述表現(xiàn)外,可伴有原發(fā)病的各種癥狀,由下丘腦-垂體部位腫瘤引起者,可出現(xiàn)視力減退,視野缺損,后期可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),以及嗜睡、抽搐等。

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