尿崩癥的生理機(jī)制是內(nèi)分泌主任醫(yī)師考試大綱要求熟練掌握的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為各位內(nèi)分泌主任醫(yī)師考生搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考！

中樞性尿崩癥是由于多種原因影響了AVP（抗利尿激素）的合成、轉(zhuǎn)運(yùn)、儲(chǔ)存及釋放所致，可分為繼發(fā)性、特發(fā)性、和遺傳性尿崩癥。

（一）繼發(fā)性尿崩癥：約50％患者為下丘腦神經(jīng)垂體部位的腫瘤，如顱咽管瘤、松果體瘤、第三腦室腫瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、白斑病等所引起。10％由頭部創(chuàng)傷所致（嚴(yán)重腦外傷、垂體下丘腦部位的手術(shù)）。此外，少數(shù)中樞性尿崩癥由腦部感染性疾?。?a href="http://cddzsc.cn/jibing/naomoyan/" target="_blank" title="腦膜炎" class="hotLink" >腦膜炎、結(jié)核、梅毒）、Langerhans組織細(xì)胞增生癥或其他肉芽腫病變、血管病變等影響該部位時(shí)均可引起尿崩癥。任何破壞下丘腦正中隆突（漏斗部）以上部位的病變，?？梢鹩谰眯阅虮腊Y；若病變?cè)谡新⊥灰韵碌拇贵w柄至神經(jīng)垂體，可引起暫時(shí)性尿崩癥。

（二）特發(fā)性尿崩癥：約占30％不等，臨床找不到任何病因，部分患者尸解時(shí)發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核與室旁核神經(jīng)細(xì)胞明顯減少或幾乎消失，這種退行性病變的原因未明，近年有報(bào)告患者血中存在下丘腦室旁核神經(jīng)核團(tuán)抗體，即針對(duì)AVP合成細(xì)胞的自身抗體，并常伴有腎上腺、性腺、胃壁細(xì)胞的自身抗體。

（三）遺傳性尿崩癥：少數(shù)中樞性尿崩癥有家族史，呈常染色體顯性遺傳，由AVP-神經(jīng)垂體素運(yùn)載蛋白（AVP-NPⅡ）編碼區(qū)多種多樣的基因突變所致。突變引起NPⅡ蛋白質(zhì)二級(jí)結(jié)構(gòu)破壞，繼而影響前體蛋白的水解、AVP與NPⅡ的結(jié)合以及AVP-NPⅡ復(fù)合物在細(xì)胞內(nèi)的轉(zhuǎn)運(yùn)和加工過(guò)程。而且，異常的AVP-NPⅡ前體的積聚對(duì)神經(jīng)元具有細(xì)胞毒性作用，從而引起下丘腦合成AVP神經(jīng)細(xì)胞的減少。此外，還可出現(xiàn)一種X連鎖隱性遺傳的類(lèi)型，由胎盤(pán)產(chǎn)生的N末端氨基肽酶使其AVP代謝加速，導(dǎo)致AVP缺乏，其癥狀在妊娠期出現(xiàn)，常于分娩后數(shù)周緩解，故稱(chēng)為妊娠性尿崩癥。

此外，本癥可以是DIDMOAD（diabetes insipidus-diabetes mellitus-opticatrophv-deafness）綜合征（可表現(xiàn)為尿崩癥、糖尿病、視神經(jīng)萎縮、耳聾，又稱(chēng)為Wolfram綜合征）的一部分，為常染色體隱性遺傳，但極為罕見(jiàn)。

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