結(jié)合珠蛋白主要功能與臨床意義:
結(jié)合珠蛋白簡稱Hp,Hp的主要功能是能與紅細胞中釋出的自由形式存在的血紅蛋白結(jié)合,每分子Hp可以結(jié)合兩分子的Hp.結(jié)合是不可逆的,一旦結(jié)合后,復(fù)合物在幾分鐘之內(nèi)轉(zhuǎn)運到肝,肝細胞上有特異受體,可十分有效地結(jié)合Hp-Hb復(fù)合物進入肝細胞而被降解,氨基酸和鐵可被機體再利用。因此Hp可以防止Hb從腎丟失而為機體有效地保留鐵。在一次急性血管內(nèi)溶血時血循環(huán)中的Hp可以結(jié)合3g以上的Hb.Hp在溶血后含量急劇降低,Hp與Hb結(jié)合后不能重新被利用,但急性溶血后其在血漿中的濃度一般在一周內(nèi)即可由再生而恢復(fù)。
臨床意義:正常參考值范圍較寬醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理,因此一次測定的價值不大,連續(xù)觀察可用于監(jiān)測急性時相反應(yīng)和溶血是否處于進行狀態(tài)。
急性時相反應(yīng)中血漿Hp增加,當燒傷和腎病綜合征引起大量白蛋白丟失的情況下亦可增加,血管內(nèi)溶血如溶血性貧血、輸血反應(yīng)、瘧疾時Hp含量明顯下降。此外,在嚴重肝病患者Hp的合成降低。在新生兒期只有成人的10%-20%(50-480mg/L),6個月后肝成熟,血漿Hp即達成人水平(300-2150mg/L)。