血管性血友病亦稱為von Willebrand?。╲on Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬蘭醫(yī)生Eric von Willebrand 首先報道了一個家系男女多人有明顯的皮膚黏膜出血，但深部組織出血少見；患者出血時間延長而血塊退縮正常，不同于血友病或血小板無力癥。

vWD是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突變，導(dǎo)致血漿vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。國外報道vWD發(fā)病率約為千分之一。我國尚無統(tǒng)計學(xué)資料。由于vWD的類型不同，臨床出血表現(xiàn)相差很大，實驗室檢查比血友病復(fù)雜，輕癥患者的變化不典型，常需結(jié)合病史與臨床綜合判斷。

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