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心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病,由不同病因引起心臟機械和電活動的異常,表現(xiàn)為心室不適當?shù)姆屎窕驍U張。嚴重心肌病會引起心血管性死亡或進展性心力衰竭。心肌病通常分為原發(fā)性心肌病和繼發(fā)性心肌病,其中原發(fā)性心肌病包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病。繼發(fā)性心肌病指心肌病是全身性疾病的一部分。
不同原因?qū)е碌男募〔?,臨床表現(xiàn)略有差異。
1.擴張型心肌病
以中年人居多。起病多緩慢,有時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主,其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣短,以后在輕度活動或休息時也有氣短,或有夜間陣發(fā)性呼吸困難。患者常感乏力。
體檢見心率增快,心尖搏動向左下移位,可有抬舉性搏動,心濁音界向左擴大,??陕牭玫谌艋虻谒囊?,心率快時呈奔馬律。由于心腔擴大,可有相對性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音,此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低,脈壓小,出現(xiàn)心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。
心力衰竭時兩肺可有啰音。右心衰竭時肝臟腫大,水腫的出現(xiàn)從下肢開始,晚期可有胸、腹腔積液,出現(xiàn)各種心律失常,高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動、竇房阻滯可導(dǎo)致阿-斯綜合征,成為致死原因之一。此外,尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。
2.肥厚型心肌病
可以無癥狀,也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死,晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音,可伴震顫,應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強,反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音減弱。有些患者聞及S3及S4心音及心尖區(qū)相對性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。
3.限制型心肌病
乏力、呼吸困難和運動耐力下降是限制性心肌病的常見主訴,嚴重者還會出現(xiàn)水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。
體格檢查可見血壓偏低、脈壓差小、頸靜脈怒張、Kussmaul征陽性(吸氣時靜脈壓升高)。心臟濁音界擴大、心律失常、可聞第三心音、第四心音。當合并有二、三尖瓣關(guān)閉不全時,常會聽到二、三尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺可聞濕啰音。肝臟腫大,有時會有腹水。雙下肢水腫。
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