醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主管技師：《答疑周刊》2016年7期

【臨床化學(xué)】

免疫球蛋白的型及亞型分類依據(jù)是

A.VH抗原性的不同

B.CL抗原性的不同

C.CH抗原性的不同

D.VL抗原性的不同

E.CV抗原性的不同

【正確答案】B

【問題】為什么？

【解答】

Ig分子的基本結(jié)構(gòu)是由四肽鏈組成的，即由二條相同的分子量較小的輕鏈（L鏈）和二條相同的分子量較大的重鏈（H鏈）組成的。L鏈與H鏈?zhǔn)怯啥蜴I連接形成一個(gè)四肽鏈分子，稱為Ig分子的單體，是構(gòu)成免疫球蛋白分子的基本結(jié)構(gòu)?，F(xiàn)已知5種免疫球蛋白中IgG、IgA和IgD的H鏈各有一個(gè)可變區(qū)（VH）和三個(gè)恒定區(qū)（CH1、CH2和CH3）共四個(gè)功能區(qū)。IgM和IgE的H鏈各有一個(gè)可變區(qū)（VH）和四個(gè)恒定區(qū)（CHl、CH2、CH3和CH4）共五個(gè)功能區(qū)。VL和VH是與抗原結(jié)合的部位，單體由一對L鏈和一對H鏈組成的基本結(jié)構(gòu)，只有2個(gè)與抗原結(jié)合的位點(diǎn)，如IgG、IgD、IgE、血清型IgA；雙體由J鏈連接的兩個(gè)單體，有4個(gè)與抗原結(jié)合的位點(diǎn)，如分泌型IgA（SIgA），所以SigA結(jié)合抗原的親合力要比血清型IgA高。五聚體由J鏈和二硫鍵連接五個(gè)單體，如IgM。五聚體IgM理論上應(yīng)為10個(gè)與抗原結(jié)合的位點(diǎn)，但實(shí)際上由于立體構(gòu)型的空間位阻，—般只有5個(gè)結(jié)合點(diǎn)可結(jié)合。

H和L鏈上都有可變區(qū)，同類重鏈和同型輕鏈的近N端約110個(gè)氨基酸序列的變化很大，其他部分的氨基酸序列相對恒定，據(jù)此可將輕鏈和重鏈區(qū)分為可變區(qū)（V）和恒定區(qū)（C）。VH和VI。各有3個(gè)區(qū)域的氨基酸組成和排列順序高度變化，稱為高變區(qū)(HVR）或互補(bǔ)決定區(qū)（CDR），分別為CDRl、CDR2和CDR3。CDR以外區(qū)域的氨基酸組成和排列順序相對不易變化，稱為骨架區(qū)（FR）。VH和VI。各有113和107個(gè)氨基酸殘基，組成4個(gè)FR（分別為FRl、FR2、FR3和FR4）和3個(gè)CDRs。VH和VI-中的各氨基酸可編號(hào)，一些保守的氨基酸都有其固定的編號(hào)位置，將不同序列和已編號(hào)的序列進(jìn)行對比以后，在某個(gè)位置上多出來氨基酸編號(hào)為A、B、C等，如27A、27B、27C、106A等。VH和VL的3個(gè)CDR共同組成Ig的抗原結(jié)合部位，識(shí)別及結(jié)合抗原，并決定抗體識(shí)別的特異性。

免疫球蛋白輕鏈恒定區(qū)抗原特異性的不同，各類免疫球蛋白分為κ和λ兩型。

根據(jù)H鏈恒定區(qū)內(nèi)氨基酸組成排列順序的不同可將Ig的重鏈分為五種，即γ（分子量5×104）、α（分子量5.5×104）、δ（分子量6.2×104）、μ（分子量7×104）和ε（分子量7×104）鏈，其中糖含量分別約為4%，10%，18%，15%和18%。相對于已知五種Ig來說，其分布對應(yīng)關(guān)系如下：IgG（γ），IgA（α），IgD（δ），IgM（μ）和IgE（ε）。其中前三類Ig的H鏈內(nèi)有三個(gè)恒定區(qū)，即CH1、CH2和CH3組成。

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【臨床化學(xué)】

【問題】M蛋白是輕鏈還是重鏈？

【解答】

由于骨髓瘤蛋白（M蛋白）是均一性球蛋白分子，并證明本周蛋白（BJ）是Ig分子的L鏈，很容易從患者血液和尿液中分離純化這種蛋白，并可對來自不同患者的標(biāo)本進(jìn)行比較分析，從而為Ig分子氨基酸序列分析提供了良好的材料。

1.輕鏈（lightchain，L）輕鏈大約由214個(gè)氨基酸殘基組成，通常不含碳水化合物，分子量約為24kD.每條輕鏈含有兩個(gè)由鏈內(nèi)二硫鍵內(nèi)二硫所組成的環(huán)肽。L鏈共有兩型：kappa（κ）與lambda（λ），醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理同一個(gè)天然Ig分子上L鏈的型總是相同的。正常人血清中的κ：λ約為2：1。

2.重鏈（heavychain，H鏈）重鏈大小約為輕鏈的2倍，含450～550個(gè)氨基酸殘基，分子量約為55或75kD。每條H鏈含有4～5個(gè)鏈內(nèi)二硫鍵所組成的環(huán)肽。不同的H鏈由于氨基酸組成的排列順序、二硫鍵的數(shù)目和們置、含的種類和數(shù)量不同，其抗原性也不相同，根據(jù)H鏈抗原性的差異可將其分為5類：μ鏈、γ鏈、α鏈、δ鏈和ε鏈，不同H鏈與L鏈（κ或λ鏈）組成完整Ig的分子分別稱之為IgM、IgG、IgA、IgD和IgE.γ、α和δ鏈上含有4個(gè)肽，μ和ε鏈含有5個(gè)環(huán)肽。

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【臨床化學(xué)】

【問題】代謝性酸中毒怎樣判斷？

【解答】

代謝性酸中毒：因血漿HCO₃^-下降造成的酸中毒。（注：通過題中提到的HCO₃^-的值進(jìn)行判斷）

代謝性堿中毒：因血漿HCO₃^-增多造成的堿中毒。（注：通過題中提到的HCO₃^-的值進(jìn)行判斷）

呼吸性酸中毒：因H₂CO₃增多使PH值下降。（注：通過題中提到的PaCO₂的值來判斷）

呼吸性堿中毒：因H₂CO₃下降使PH值升高。（注：通過題中提到的PaCO₂的值來判斷）

PCO₂是指二氧化碳分壓，正常值是：動(dòng)脈血35-46mmHg；靜脈血37-50mmHg。

PCO₂>50mmHg提示存在呼吸性酸中毒或代謝性堿中毒代償期。PCO₂<35mmHg提示有呼吸性堿中毒。

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