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幼年皮肌炎-兒科主治醫(yī)師輔導(dǎo)

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幼年皮肌炎:

皮肌炎為一種全身結(jié)締組織病,以皮膚損害及炎癥性肌病為特征,伴有肌肉損害的稱為多肌炎。發(fā)病年齡為5-7歲,女性患兒多見。皮膚病變?yōu)榭糁艹霈F(xiàn)的淡紫色或暗紫紅色水腫性斑疹具有特征性。幼年患者皮下及肌肉中鈣質(zhì)沉著較多見。肌肉病變表現(xiàn)為出現(xiàn)肌無力、肌肉疼痛,以近端對(duì)稱性肌無力為特點(diǎn),兒童病程進(jìn)展逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)屈曲攣,最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。全身多系統(tǒng)可受累,可出現(xiàn)肺部病變?nèi)绶伍g質(zhì)纖維化、胸膜炎等,心臟及腎臟也可受累,消化道癥狀較為突出,為血管病變引起的黏膜潰瘍,最終導(dǎo)致出血、穿孔在死亡原因中占首位。小兒中合并惡性腫瘤的極其少見。

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