醫(yī)學教育網(wǎng)小編為各位兒科主治醫(yī)師考生整理了α地中海貧血的臨床分型與癥狀，請各位考生注意查看！

依據(jù)臨床表型的特征，α地中海貧血可分為靜止型、輕型、中間型、重型。

1、 靜止型（α+地中海貧血）

幾乎無異常表現(xiàn)，僅在臍帶血中可能檢測出低水平的HbBart's，或大部分在血常規(guī)檢測時發(fā)現(xiàn)平均紅細胞體積MCV，平均紅細胞血紅蛋白量MCH降低。

2、 輕型（α0地中海貧血）

一般無貧血的特征，RBC及Hb正常，但可表現(xiàn)為小細胞低色素貧血的特征（MCV、MCH降低），臍帶血樣本中可檢測出5%～10%的HbBart's，此類患者常在重型地中海貧血的家系調(diào)查中被發(fā)現(xiàn)。

3、 中間型（HbH病）

患者的臨床表型有很大的差異，發(fā)病時間和貧血輕重不一，發(fā)病年齡越早，病情越重。多數(shù)為中度溶血性貧血表現(xiàn)，出現(xiàn)典型的地中海貧血面貌，鼻梁低平，眼距寬，顴骨高，伴骨骼改變，頭顱大，伴肝脾大，脾大明顯，黃疸，嚴重者發(fā)育遲緩，合并感染時可誘發(fā)急性溶血，使病情加重。血常規(guī)檢查有典型的小細胞低色素特征外，Hb電泳可檢測出HbH帶，HbA2及HbF含量正常；臍血中可檢測出5%～30%的HbBart's。

4、 重型

又稱HbBart's胎兒水腫綜合征，為致死性貧血，胎兒通常于妊娠30～40周因嚴重貧血在宮內(nèi)死亡或出生時1或2小時內(nèi)死亡。胎兒全身水腫，腹大，肝脾大，胸腔積液，皮膚蒼白或發(fā)紺、剝脫，四肢短小或有其他器官畸形，巨大胎盤。

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