什么是長(zhǎng)Q-T間期綜合征呢？長(zhǎng)Q-T間期綜合征的臨床表現(xiàn)是什么呢？

2020-04-16 19:51 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

什么是長(zhǎng)Q-T間期綜合征呢？長(zhǎng)Q-T間期綜合征的臨床表現(xiàn)是什么呢？跟著小編來(lái)學(xué)習(xí)一下吧！

臨床	多數(shù)有家族史。初發(fā)多在嬰幼兒期。反復(fù)發(fā)作性暈厥，輕者發(fā)作時(shí)患者面色蒼白、出汗、惡心、嘔吐，意識(shí)正常；重者意識(shí)障礙、抽搐、尿失禁等。發(fā)作誘因常為勞累、運(yùn)動(dòng)、緊張、興奮、焦慮、噩夢(mèng)等。如LQT₁和LQT₅90%的癥狀發(fā)生在運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)時(shí)； LQT₃90%的心源性猝死發(fā)生在睡眠時(shí)； LQT₂癥狀的出現(xiàn)幾乎在運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)、熟睡與喚醒之間發(fā)作間期可無(wú)癥狀，但也可發(fā)生猝死。
心電圖	Q-T間期延長(zhǎng)，Q-Tc≥0.47秒（女Q-Tc≥0.48秒），個(gè)別人休息時(shí)Q-T間期正常，活動(dòng)后延長(zhǎng)； T波形態(tài)易變，T波寬大可有切跡、高尖，或雙向或倒置，常伴異常U波；在暈厥、抽搐發(fā)作時(shí)，心電圖常能描記到室速、室顫或停搏。
遺傳性LQTS治療	減少活動(dòng)，注意休息、避免勞累和過(guò)度緊張、驚嚇等；避免使用延長(zhǎng)間期的藥物；藥物治療：首選β-受體阻滯劑，普萘洛爾（心得安）；起搏器治療：睡眠-心動(dòng)過(guò)緩誘發(fā)暈厥者應(yīng)安裝起搏器；藥物治療無(wú)效者，可行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)阻滯或切除術(shù)（LCSD），術(shù)后仍用普萘洛爾維持；埋植式心臟復(fù)律-除顫器（ICD）：上述治療無(wú)效或反復(fù)暈厥發(fā)作和心臟停搏復(fù)蘇后可植入ICD。
獲得性LQTS治療	糾正或解除誘因，包括藥物誘發(fā)及電解質(zhì)紊亂等因素；藥物治療：發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)性室速者，以0.05～0.5μg/（kg·min）的異丙基腎上腺素靜脈滴注，也可用阿托品；若有嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩，可考慮安裝心臟起搏器；禁用IA、IC及III類抗心律失常藥可試用IB類藥；靜脈補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂；持續(xù)發(fā)作者，以直流電擊終止發(fā)作。