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家族性嗜血細(xì)胞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些?

家族性嗜血細(xì)胞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些?為了幫助兒科主治考生了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

診斷本病沒有特異性的檢驗(yàn)方法,診斷根據(jù)明確基因缺陷或符合以下8項(xiàng)中5項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)者:

①發(fā)熱,T>38.5℃,7天以上;

②二或三系血細(xì)胞減少;

③脾大>3cm;

④高甘油三酯血癥>2.0nmol/L和(或)低纖維蛋白原血癥<150mg/dl;

⑤骨髓或組織中噬血細(xì)胞增多;

⑥血清鐵蛋白≥500μg/L;

⑦sCD25:≥2400U/ml;

⑧NK細(xì)胞活性缺失或降低。

有些不典型病例不符合上述標(biāo)準(zhǔn),如新生兒期發(fā)病及腦膜受累為主者,其發(fā)熱不明顯;有些病人晚期才出現(xiàn)血細(xì)胞減少、高甘油三酯血癥及低纖維蛋白原血癥。起病時(shí),有不少病人無脾大,甚至沒有噬血細(xì)胞現(xiàn)象。故應(yīng)不斷復(fù)查骨髓,以便發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞現(xiàn)象。除以上實(shí)驗(yàn)室檢査外,血清鐵極度增高和肝活檢表現(xiàn)為慢性持續(xù)性肝炎等均強(qiáng)烈提示診斷。

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