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兒科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2020年第36期

問題索引:

一、急性ITP與慢性型ITP臨床表現(xiàn)分別是什么?

二、霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤如何鑒別?

三、胎兒血液循環(huán)及出生后的改變是怎么樣的?

具體解答:

一、急性ITP與慢性型ITP臨床表現(xiàn)分別是什么?

(一)急性型  多見于1~6歲小兒,男女發(fā)病數(shù)無差異。發(fā)病前1~3周常有急性病毒感染史,偶亦見于接種疫苗后發(fā)生。起病急驟,常有發(fā)熱,以自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn),多為針尖大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn),或瘀斑和紫癜,分布不均,通常以四肢較多,在易于碰撞的部位更多見,軀干則較少見,常伴有鼻衂或齒齦出血,胃腸道大出血少見,偶見肉眼血尿。青春期女性患者可有月經(jīng)過多。少數(shù)患者可有結(jié)膜下和視網(wǎng)膜出血。顱內(nèi)出血少見,如一旦發(fā)生,則預(yù)后不良。出血嚴(yán)重者可致貧血。淋巴結(jié)不腫大。肝脾偶見輕度腫大。

本病呈自限性經(jīng)過,85%~90%患兒于發(fā)病后1~6個(gè)月內(nèi)能自然痊愈。約有10%患兒轉(zhuǎn)變?yōu)槁孕?。病死率約為0.5%,主要致死原因?yàn)轱B內(nèi)出血。

(二)慢性型  病程超過6個(gè)月者為慢性型,多見于學(xué)齡期兒童。男女發(fā)病數(shù)相等或女略多于男。起病緩慢,出血癥狀較急性型輕,主要為皮膚和黏膜出血,可為持續(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作出血,每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年,病程呈發(fā)作與間歇緩解交替出現(xiàn)。間歇期的長(zhǎng)短不一,可自數(shù)周至數(shù)年,在間歇期可全無出血或僅有輕度鼻衄,約30%患兒于發(fā)病數(shù)年后可自然緩解。反復(fù)發(fā)作者脾臟常輕度腫大。

二、霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤如何鑒別?

霍奇金病與非霍奇金淋巴癌都是淋巴組織的腫瘤性疾病,都是惡性的病,都表現(xiàn)為淋巴結(jié)的無痛性進(jìn)行性腫大。在臨床表現(xiàn)上很相似,但略有不同,病理組織學(xué)不完全一樣。

1.病因 病因都不清楚,皆與病毒感染有關(guān)。但非霍奇金淋巴癌與遺傳有關(guān)。家族中可有多個(gè)非霍奇金淋巴癌病例發(fā)生,其中80%是同胞兄弟姐妹。提示有常染色體隱性遺傳機(jī)制參與發(fā)病的可能。遺傳性免疫缺陷的家族中非霍奇金淋巴癌也多見。器官移植后患非霍奇金淋巴癌的危險(xiǎn)性是正常人的10--100倍。非霍奇金淋巴癌患者染色體常為二倍體,有時(shí)呈高倍體變異,至少有一半患者的14號(hào)染色體移位。輻射發(fā)生非霍奇金淋巴癌的較多。

2.病理 里-斯細(xì)胞是霍奇金病的特點(diǎn),不是非霍奇金淋巴癌的特點(diǎn)。

3.臨床 ①無痛性進(jìn)行性淺淋巴結(jié)腫大作為首發(fā)癥狀者在霍奇金病常見,非霍奇金淋巴癌少見.②淋巴結(jié)外侵潤(rùn)非霍奇金淋巴癌較霍奇金病多見,尤其是彌漫型組織細(xì)胞性淋巴癌常累及胃腸道、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及胸部。③發(fā)熱在非霍奇金淋巴癌往往是持續(xù)性的,霍奇金病常見周期性發(fā)熱或不規(guī)則熱。④瘙癢在非霍奇金淋巴癌少見而霍奇金病常見。⑤飲酒后局部疼痛霍奇金病多見,非霍奇金淋巴癌少見。

三、胎兒血液循環(huán)及出生后的改變是怎么樣的?

1.正常胎兒的血循環(huán) 由胎盤而來的動(dòng)脈血通過臍靜脈匯入下腔靜脈,與來自下半身的 靜脈血混合后(以動(dòng)脈血為主),共同流入右心房。由于下腔靜脈的開口與卵圓孔對(duì)口,約1/3 血量借卵圓孔的導(dǎo)流作用引入左房、左室,再流入升主動(dòng)脈,主要供應(yīng)心臟、腦及上肢,其余的流入右室。從上腔靜脈回流的、來自上半身的靜脈血,流入右房、右室后,與來自下腔靜脈的血一起進(jìn)入肺動(dòng)脈。由于胎兒肺處于壓縮狀態(tài),故肺動(dòng)脈的血只有少量流入肺經(jīng)肺靜脈回到左心房,而大部分血液經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管與來自升主動(dòng)脈的血匯合后,進(jìn)入降主動(dòng)脈(以靜脈血為主),供應(yīng)腹腔臟器及下肢,同時(shí)經(jīng)過臍動(dòng)脈回至胎盤,換取營(yíng)養(yǎng)及氧氣。故胎兒期供應(yīng)腦、心、肝及上肢的血氧量遠(yuǎn)較下半身為高。

2.出生后血循環(huán)的改變 出生后臍血管阻斷,呼吸建立,肺泡擴(kuò)張,肺循環(huán)阻力下降,從右心經(jīng)肺動(dòng)脈流入肺的血液增多,使肺靜脈回流至左心房的血量也增多,左心房壓力因而增高。當(dāng)左心房壓力超過右心房時(shí),卵圓孔瓣膜先在功能上關(guān)閉,到出生后5~7個(gè)月,解剖上大多閉合。同時(shí),由于肺循環(huán)壓力的降低和體循環(huán)壓力的升高,流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的血流逐漸減少,最后停止,形成功能性關(guān)閉。此外,還因血氧增高,致使導(dǎo)管壁平滑肌收縮,故導(dǎo)管逐漸閉塞,約80%嬰兒于出生后3個(gè)月,95%嬰兒于生后1年內(nèi)形成解剖上關(guān)閉。臍血管則在血流停止后6~8周完全閉鎖,形成韌帶。

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