兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2019年第23期

2018-11-14 14:18 醫(yī)學教育網

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問題索引：

一、【問題】小兒惡性淋巴瘤的病因和類型是什么？

二、【問題】小兒惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)是什么？

三、【問題】小兒惡性淋巴瘤的診斷和鑒別診斷是什么？

四、【問題】小兒惡性淋巴瘤的治療是什么？

具體解答：

一、【問題】小兒惡性淋巴瘤的病因和類型是什么？

【解答】病因和類型淋巴瘤是一組原發(fā)于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤，好發(fā)于5～12歲兒童。約占小兒時期腫瘤發(fā)病的第三位。

本病病因尚未明了，目前認為與病毒感染（尤其是EB病毒感染）、機體免疫功能缺陷及遺傳素質有關。根據細胞類型分為兩大類：①霍奇金?。℉D），約占40%；②非霍奇金淋巴瘤（NHL），約占60%.

二、【問題】小兒惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)是什么？

【解答】臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多種多樣，主要取決于病理分型、原發(fā)腫瘤的部位、受累器官的不同、疾病的早晚等因素。

（一）霍奇金病

1.全身癥狀發(fā)熱、盜汗、食欲不振、體重減輕等。

2.原發(fā)病灶表現(xiàn) 淋巴結呈無痛性腫大；60%～90%原發(fā)于頸淋巴結，少數(shù)原發(fā)于縱隔淋巴結，亦可見于腹腔等部位；腫大淋巴結初起多柔軟，可活動，無觸痛，不粘連，后期可粘連成大塊狀，臨近組織無炎癥表現(xiàn)。

3.局部壓迫癥狀腫大的淋巴結壓迫附近器官可引起各種癥狀，如頸淋巴結壓迫頸交感神經引起Horner綜合征，壓迫喉返神經引起聲啞，縱隔淋巴結腫大引起呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)，肝臟、腹膜后等處淋巴結腫大壓迫附近器官可引起黃疸、腹痛、腸梗阻等。

4.結外器官腫瘤轉移癥狀約1/4病例診斷時已有結外轉移，可見肝、脾、肺、骨髓、腦脊髓、皮膚等浸潤引起的相應癥狀。

5.臨床分期

Ⅰ期：單個淋巴結區(qū)（Ⅰ）或單個淋巴結外器官受累（ⅠE）。

Ⅱ期：橫膈同側二組或多組淋巴結受累（Ⅱ）或局限器官受累加橫膈同側一組或多組淋巴結受累（ⅡE）。

Ⅲ期：橫膈兩側淋巴結區(qū)受累（Ⅲ），或伴有局限性結外器官受累（ⅢE），或伴脾受累（Ⅲs）。

Ⅳ期：單個或多個結外器官廣泛性受累，伴或不伴淋巴結腫大。

（二）非霍奇金淋巴瘤

1.全身癥狀發(fā)熱、疲乏、蒼白、食欲不振、消瘦等。病情進展快。

2.原發(fā)病灶表現(xiàn) 1/3～1/2病例原發(fā)于腹腔淋巴組織，可有腹痛，腹部包塊進行性增大等表現(xiàn)；約1/3病例原發(fā)于縱隔，可出現(xiàn)胸水、上腔靜脈阻塞綜合征，還可壓迫氣管和心臟。20%～30%病例以外周淋巴結無痛性腫大起病。小兒易有咽淋巴環(huán)（扁桃體、鼻咽部、軟腭、舌根部）型病灶。少數(shù)病例原發(fā)于結外器官，如胃腸道、皮膚、肝、脾、心、腎、骨、神經系統(tǒng)等而出現(xiàn)相應癥狀。

3.腫瘤轉移表現(xiàn) 本病易向遠處淋巴結或結外器官（如骨髓、中樞神經系統(tǒng)、肝、脾等轉移，出現(xiàn)相應癥狀；30%～40%患兒可轉為淋巴肉瘤白血病。

4.伯基特（Burkitt）淋巴瘤特點為未分化型淋巴瘤，易侵犯面部、頜骨，表現(xiàn)為牙齦腫、脫牙、鼻堵、眼球突出等，很少侵犯肝、脾或外周淋巴結。

5.臨床分期

Ⅰ期：單個淋巴結（或結外腫瘤）而無縱隔或腹部受累。

Ⅱ期：橫膈同側2個或2個以上淋巴結受累，原發(fā)于回盲部腫瘤屬Ⅱ期。

Ⅲ期：①腫瘤累及橫膈兩側；②所有原發(fā)胸內腫瘤；③所有廣泛性腹內腫瘤；④所有硬膜外或椎旁腫瘤。

Ⅳ期：任何上述病變伴中樞神經系統(tǒng)和（或）骨髓受累。

三、【問題】小兒惡性淋巴瘤的診斷和鑒別診斷是什么？

【解答】診斷和鑒別診斷

1.對原因未明的持續(xù)性頸淋巴結無痛性腫大，以及其他部位找不到原因的慢性淋巴結腫大，應考慮本病，做進一步檢查。

2.確診依靠病理檢查。應取較大淋巴結作活檢，找到鏡影細胞（R-S細胞）可確診為霍奇金病，找到相應腫瘤細胞可確診為非霍奇金淋巴瘤。免疫組織化學染色有助確診。

3.根據組織細胞形態(tài)學改變進一步作病理分型。

（1）霍奇金病又分為：①淋巴細胞為主型；②結節(jié)硬化型；③混合細胞型；④淋巴細胞削減型。

（2）非霍奇金淋巴瘤分為：①淋巴母細胞型（免疫分型多為T細胞型，少數(shù)為B細胞型）；②小無裂細胞型（Burkitt），均為B細胞型；③大細胞型，是一組異性NHL（80%為B細胞型，約10%為T細胞型，10%為組織細胞型），又分為：彌漫性大B細胞淋巴瘤、間變性大細胞淋巴瘤和外周性T細胞淋巴瘤。

4.血象、骨髓象、瘤細胞免疫學檢查，染色體檢査以及影像學檢查（B超、X線等）對診斷均有輔助意義。

5.本病須注意和其他惡性腫瘤淋巴結轉移、組織細胞壞死性淋巴結炎、淋巴結結核等鑒別。

四、【問題】小兒惡性淋巴瘤的治療是什么？

【解答】治療原則

（―）霍奇金病

1.按分期治療 ①Ⅰ期：可采用手術治療，術后進行放療，或直接進行局部放療（如縱隔、腹股溝淋巴結病變）；Ⅱ期：縱隔與主動脈旁淋巴結病變采用放療，其他部位或類型的病變除局部放療外加用化療；③Ⅲ期：以化療為主，加用放療；④Ⅳ期：以化療為主，對巨大的瘤塊加用放療。

2.化療方案

（1）MOPP方案：M（氮芥）每次60mg/m2，靜注，第1，8天；O（長春新堿）每次1.4mg/m2，靜脈滴注，d1，8；P（甲基芐肼）每日100mg/m2，po，d1～14；P（潑尼松）40～60mg/m2，po，d1～14（第1及第4療程用）。休14天后再重復1療程，共6療程。

（2）ABVD方案：A（阿霉素）每次25mg/m2，B（博萊霉素）每次10mg/m2，V（長春花堿）每次6mg/m2，以上均d1及15各靜滴一次；D（氮烯咪胺）每次150mg/m2，靜滴，d1～5.每28天1療程。

亦可用MOPP和ABVD方案交替應用，其效果更好。

（二）非霍奇金淋巴瘤

1.化學治療